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白血病诊断

目录

（1）急性白血病

（2）急性淋巴细胞白血病（ALL）

（3）急性髓性白血病（AML）

（4）特殊类型急性白血病

（5）慢性白血病

（6）骨髓增生异常综合征（MDS）

白血病根据病程分类

白血病的诊断要点

什么叫特殊类型白血病

急性髓性白血病（AML）临床

急性白血病的临床表现

慢性淋巴细胞白血病的表现

纳米颗粒利白血病诊断

介绍慢性粒细胞白血病

慢性白血病的诊断标准

淋巴性白血病诊断标准

淋巴性白血病辅助检查

急性淋巴白血病的诊断

细胞性白血病诊断标准

类白血病与白血病区分

急性早幼粒细胞特点

急性粒、单核细胞特点

红血病与红白血病区别

什么是白血病免疫分型

测微小残留白血病意义

白血病为何做腰椎穿刺

 

（1）急性白血病

急性白血病是一组造血组织的原发恶性血液病，其特征是在骨髓及其他造血组织中有广泛的白血病细胞异常增生及浸润其他组织器官，导致正常造血功能衰竭，表现为正常造血细胞显着减少。临床主要表现为发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大。一般认为本病的发生与电离辐射，某些化学制剂、药物、病毒和遗传因素有关，还受机体免疫状态及体液因素的影响，导致造血细胞恶性变，恶变的白血病细胞无限增殖并浸润骨髓及其他组织，最终致正常造血细胞显着减少，出现无法控制的出血及感染而死亡。我们从临床治疗角度，将本病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类，然后再分各自的亚型。

 

（2）急性淋巴细胞白血病（ALL）

根据细胞形态学和临床预后的不同，将ALL分为L1，L2，L3三个亚型。

L1型：以小淋巴细胞为主，胞浆极少，高核，浆比例，核形规则，染色质均匀致密，核仁不清晰。

L2型：大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍，部分细胞大小有明显异质性，胞浆中等，嗜碱，染色质呈弥漫细致或密块状，核仁清晰，一个或多个。

L3型：由均匀一致的大细胞组成，胞浆丰富，深嗜碱，含多数明显室泡，核圆形，染色质细而致密，核二清晰，一个或多个。

上述分型与临床预后关系密切，L1型的预后较L2型好，L3型难获缓解，预后差。

 

（3）急性髓性白血病（AML）

临床将AML分为7个亚型。

M1：（急性极微分化型原始粒细胞白血病）以来未分化或低分化原始粒细胞增生为特征，原始粒细胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型细胞胞浆内无颗粒；Ⅱ型细胞胞浆内含少数嗜天青颗粒或Aoer小体。原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90％，早幼粒~成熟粒细胞，单核细胞在10％以下。

M2：（急性部分分化型原始粒细胞白血病）又分为2个亚型。①M2a，骨髓中原始粒细胞>30％，单核细胞<20％，早幼粒细胞以下阶段>10％；②M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒增生为主，此类细胞>30％。

M3：（急性早幼粒细胞白血病）以异常早幼粒细胞增生为主，常>30％，分为2个亚型，M3a为粗颗粒型，M3b为细颗粒型。

M4：（急性粒、单核细胞白血病）此型骨髓和外周血中者存在不同比例的粒系细胞和单核系细胞，分为4个亚型：①M4a以原始细胞和早幼粒细胞增生为主，原、幼单和单核细胞>20％；②M4b以原、幼单和单核细胞增生为主，原始和早幼粒>20％；③M4c原始细胞既具有粒系，又具有单核细胞系形态特征者>30％；④M4eo除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大的而圆，着色较深色嗜酸粒细胞占5％-30％。

M5：（急性单核细胞白血病）骨髓中单核系细胞≥80％，包括原始单核，幼稚单核及成熟单核细胞分为2个亚型。①M5a（未分化型）原始单核>80％。②M5b（部分分化型）原始细胞和幼稚单核细胞>30％，原始单核<80％。

M6：（急性红白血病）以红系前质细胞增生，并伴有病态造血及骨髓原始细胞数增多为特征，有核红细胞>50％，原始粒细胞或原幼单>30％，血片中原始粒或原单细胞75％。

M7：（急性巨核细胞白血病）骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30％，分为2型①未分化型，骨髓中原巨核细胞>30％，②分化型，骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。

 

（4）特殊类型急性白血病

①低增生性急性白血病：外周血呈全血细胞减少，偶见原始细胞，一般无肝、脾肿大，骨髓增生减低，有核细胞减少，原性细胞>30％，骨髓活检增生低下。

②成人T淋巴细胞白血病，有浅表淋巴结肿大，外周血多形核淋巴细胞占10％以上，属T细胞型。

③浆细胞白血病：外周血中浆细胞>20％或绝对值≥2.0×109/L；骨髓象浆细胞明显增生，原始及幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

④肥大细胞白血病：临床有白血病或肥大细胞增生症的表现，有淋巴结，肝或脾肿大，外周血中有肥大细胞，骨髓像中肥大细胞明显增生，占有核细胞的50％以上；尿中组织胺增多。

⑤嗜酸粒细胞白血病，血象中嗜酸粒细胞明显而持续增多，多数高达60％，异常有幼稚型嗜酸粒细胞，骨髓中嗜酸粒细胞增多，形态异常，核左移，有多各阶段幼稚嗜酸粒细胞。

⑥嗜碱粒细胞白血病，血象中嗜碱粒细胞明显增多，异有幼稚型嗜碱粒细胞，骨髓中可以大量嗜碱粒细胞原性粒>5％，嗜碱早、中、晚幼粒细胞亦增多，有核左移现象。

⑦混合细胞白血病，指急性白血病中髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的一组疾病。按细胞来源和表达不同可分为3型。a.双表现型白血病，每个细胞能同时表达髓细胞系和淋巴细胞系特征。b.双克隆性白血病，白血病细胞不均一、一部分表达髓细胞系特征，另一部分则表达淋巴细胞系特征。c.双系列型白血病，与以双克隆型白血病相似，但这两部分白血病细胞系来自同一多能干细胞。

⑧中枢神经系统白血病，1）有中枢神经系统症状和体征，2）有脑脊液的改变，涂片中见到白血病细胞，3）排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。

 

（5）慢性白血病

①慢性髓性白血病（CML），CML是由多能干细胞突变引起的一种克隆性疾病，以成熟粒细胞及其前质包括粒系，单核系、红系和巨核细胞系及一些B淋巴细胞系增生和蓄积为特征。根据病程发展临床分三个阶段：慢性期、加速期、急变期。

②慢性淋巴细胞性白血病（CLL），CLL是一种以血、骨髓、淋巴结、肝、脾和其它器管中成熟淋巴细胞增殖和蓄积为特征的高度变异性疾病。临床分T细胞型和B细胞型两种。

 

（6）骨髓增生异常综合征（MDS）

MDS是一种造血干细胞增殖分化异常的综合征。其特征为贫血，可伴感染或出血，血象呈全血细胞减少，或任何一系或二系血细胞减少，骨髓呈现增生活跃或明显活跃，少数也可增生减退。三系血细胞有明显的病态造血，原始粒或早幼粒可增加，但来达到急性白血病的诊断标准，本病亦称为白血病前期。原发性MDS原因未明，继发性MDS与某些血液血，接受放化疗等因素有关，使骨髓造血干细胞呈恶性克隆生长，骨髓处于无效造血状态。该病菌分为5个亚型

①难治性贫血（RA）

②伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血（RAS）

③难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）

④转化中的原始细胞增多性难治性贫血（RAEB-t）

⑤慢粒-单核细胞白血病（CMML）

 

白血病根据病程分类

白血病可根据病程、临床特征和细胞形态学等进行分类。

（1）病程和临床特征分类

按病程缓急和白血病细胞成熟程度，可将白血病分为：

①急性白血病：病情发展迅速，骨髓及周围血中主要是异常原始和幼稚细胞；

②慢性白血病：病程比较满，骨髓及血中主要是较成熟的异常细胞，其次为幼稚细胞。

慢性白血病还可按不同细胞系列，分为慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、多毛细胞白血病和幼淋巴细胞白血病。

（2）细胞形态学分类

可分为：①急性淋巴细胞白血病；②急性非淋巴细胞白血病。后者主要包括急性粒细胞白血病和急性单核细胞白血病。

（3）按周围血象中白细胞总数和幼稚细胞数

可分为：①白细胞增多性：外周血象中白细胞显著增多（15×109／L以上），并有大量幼稚细胞；②白细胞不增多性：外周血中白细胞不增多，甚至低于正常（15×109／L以下），血中较难发现异常幼稚细胞。

（4）特殊类型白血病

特殊类型白血病包括：

①低增生性白血病；

②绿色瘤或粒细胞肉瘤；

③嗜酸粒细胞白血病；

④嗜碱粒细胞白血病；

⑤成人T细胞白血病；

⑥非Hodgkin淋巴瘤细胞白血病；

⑦肥大细胞（或组织嗜碱细胞）白血病；

⑧浆细胞白血病；

⑨急性混合细胞白血病；

⑩急性全髓细胞白血病。

 

白血病的诊断要点

白血病是造血系统的一种恶性疾病。其特点为体内有大量白细胞广泛而无控制地增生，出现于骨髓和许多其他器官和组织，并进入外围血液中。

诊断要点

（１）临床分类与分型：骨髓和外围血液中主要的白血病：骨髓和外围血液中主要的白血病细胞为原始淋巴、粒系或单核系细胞，故临床将其分为淋巴细胞性、非淋巴细胞两类。按ＦＡＢ分类：急性淋巴细胞性白血病可分为：Ｌ１（小细胞为主），Ｌ２（混合细胞、大细胞为主），Ｌ３（大细胞为主，Ｂｕｒｋｉｔｔ型）３个亚型；急非淋巴细胞可分为：Ｍ１（原始粒细胞白血病未分化型）、Ｍ２（原始粒细胞白血病部分分化型）、Ｍ３（早幼粒细胞白血病）、Ｍ４（粒一单核细胞白血病）、Ｍ５（单核细胞白血病）、Ｍ６（红白血病）、Ｍ７（巨核细胞白血病）７种亚型。

（２）慢性白血病：骨髓和外周血液中主要是已成熟的和幼稚阶段的粒细胞或成熟的小淋巴细胞。

 

什么叫特殊类型白血病

白血病最常见的是急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞臼血病，还有慢性粒细胞白血病。慢性淋巴细胞白血病等，但除此之外，还有些比较少见或罕见类型的白血病，如毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病、浆细胞白血病等，这些少见或罕见类型白血病，也称特殊类型白血病，其临床表现及治疗都有它各自的特殊性。

 

急性髓性白血病（AML）临床

M1：（急性极微分化型原始粒细胞白血病）以来未分化或低分化原始粒细胞增生为特征，原始粒细胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型细胞胞浆内无颗粒；Ⅱ型细胞胞浆内含少数嗜天青颗粒或Aoer小体。原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90％，早幼粒~成熟粒细胞，单核细胞在10％以下。

　M2：（急性部分分化型原始粒细胞白血病）又分为2个亚型。①M2a，骨髓中原始粒细胞>30％，单核细胞<20％，早幼粒细胞以下阶段>10％；②M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒增生为主，此类细胞>30％。

　M3：（急性早幼粒细胞白血病）以异常早幼粒细胞增生为主，常>30％，分为2个亚型，M3a为粗颗粒型，M3b为细颗粒型。

　M4：（急性粒、单核细胞白血病）此型骨髓和外周血中者存在不同比例的粒系细胞和单核系细胞，分为4个亚型：①M4a以原始细胞和早幼粒细胞增生为主，原、幼单和单核细胞>20％；②M4b以原、幼单和单核细胞增生为主，原始和早幼粒>20％；③M4c原始细胞既具有粒系，又具有单核细胞系形态特征者>30％；④M4eo除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大的而圆，着色较深色嗜酸粒细胞占5％-30％。

　M5：（急性单核细胞白血病）骨髓中单核系细胞≥80％，包括原始单核，幼稚单核及成熟单核细胞分为2个亚型。①M5a（未分化型）原始单核>80％。②M5b（部分分化型）原始细胞和幼稚单核细胞>30％，原始单核<80％。

　M6：（急性红白血病）以红系前质细胞增生，并伴有病态造血及骨髓原始细胞数增多为特征，有核红细胞>50％，原始粒细胞或原幼单>30％，血片中原始粒或原单细胞75％。

　M7：（急性巨核细胞白血病）骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30％，分为2型①未分化型，骨髓中原巨核细胞>30％，②分化型，骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。

 

急性白血病的临床表现

急性白血病起病一般比较急，但也有缓慢起病者。起病急者急性淋巴细胞白血病（简称急淋）多于急性非淋巴细胞白血病（简称急非淋），急淋罕见有白血病前期表现；缓慢起病者主要见于急非淋。各种类型的急性白血病常有共同的临床表现。因正常的血细胞减少，导致贫血、出血、继发性感染和发热；因白血病细胞广泛浸润各组织脏器，导致肝、脾淋巴肿大及其它器官功能障碍。

（1）贫血：

急性白血病患者贫血的症状常出现得早而且严重，呈进行性发展，确诊时约60％以上患有血红蛋白低于60g／L。贫血发生的机理和以下因素有关：1）红细胞生成减少：白血病细胞可抑制正常多能干细胞和红系祖细胞，并可破坏红系诱导微环境，导致红细胞生成减少；2）无效性红细胞生成：DiGuglielmo综合征和某些急非淋白血病可见幼红细胞增生，其发生贫血机理与无效性红细胞生成有关；3）溶血：某些急性白血病可存在隐性溶血，DiGuglielmo综合征的红细胞寿命缩短，由于造血代偿能力降低，也会发生溶血性贫血；4）失血；5）化疗药物引起的贫血包括抗代谢药产生药物性巨幼红细胞性贫血。

总之，急性白血病发生贫血的原因是综合的，但主要原因是红细胞生成减少。

（2）出血：

以出血为早期表现者占成人急性白血病的38.6％。急性白血病的死因分析中，62.24％死于出血，其中87％为颅内出血。血小板减少是急性白血病出血的最重要原因。

（3）感染和发热：

成人急性白血病以发热为早期表现者占52％，发热常伴有感染。其中以口腔炎最多见，齿龈炎或咽峡炎严重时可发生溃疡，甚至坏死。肛周炎或肛旁脓肿及肺部感染也甚常见，严重感染常导致败血病和菌血症。

（4）淋巴结和肝脾肿大：

淋巴结肿大以急淋发生率最高，初诊时可达80％，尤见于T细胞、B细胞和前B细胞型急淋，常有淋巴结显著肿大。

（5）骨和关节表现：

骨痛以急淋多见，初诊时有骨、关节症状者急淋11％，急非淋占2％。慢性粒细胞白血病急变有显著骨痛，剧烈者可呈持续性有炸裂感。胸骨下端压痛也甚常见。伴骨髓坏死者也不少见，易发生于儿童急淋。以关节肿为起病症状者多见于小儿。

（6）眼部表现：

白血病的眼部表现常由浸润或出血引起，白血病细胞可直接浸润视神经、脉络膜、视网膜及供应眼球的血管，引起相应的症状，出血比浸润常见。绿色瘤或粒细胞肉瘤好发部位为眼眶，可致突眼。

（7）口腔表现：

急性白血病的口腔表现可由浸润、感染和出血引起。白血病细胞浸润可引起巨舌或齿龈增生。出血与粘膜溃疡甚为常见。

（8）肺部表现：

急性白血病的肺部表现可由感染、浸润及白细胞淤滞等引起。

（9）心脏表现：

心肌和心包的浸润常见，多见于急淋，以心肌浸润为主，偶有心包炎，亦可有出血而无浸润者。可表现为心肌炎、心律紊乱、心衰，偶有心包炎表现。

（10）胃肠道表现：

白血病本身可导致肠道出血、腹泻、粘膜炎和肠梗阻等。腹痛可因白血病浸润、炎症、肠梗阻及肝脾包膜胀痛等引起。

（11）泌尿生殖系统表现：

约有2％急性淋巴细胞白血病例在初诊时有睾丸白血病。受累睾丸呈弥漫性肿大，质软，浸润常有双侧性。白血病肾脏浸润率可达52％。

（12）皮肤表现：

白血病的皮肤表现分特异性和非特异性皮损两类。特异性皮损是由白血病细胞浸润所引起的，非特异性皮损是由皮肤感染和出血所致。

（13）神经系统表现：

约有2％急性白血病初诊时有脑膜白血病，如未进行中枢神经系统白血病预防处理，则70％的急淋、20％～40％儿童及5％成人急非淋白血病可发生脑膜白血病。

（14）内分泌系统表现：

白血病细胞常浸润甲状腺，但引起甲状腺肿大及功能改变者罕见。白血病可累及下丘脑和垂体后叶，并导致尿崩症。

（15）代谢紊乱表现：

最常见的代谢紊乱是高尿酸血症。严重者可出现尿痛、少尿、尿流中断、蛋白尿甚至急性肾功能衰竭。

 

慢性淋巴细胞白血病的表现

典型B细胞慢淋起病缓慢，早期常无症状，可在体检或血常规检查时偶然发现，另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现。

（一）淋巴结肿大 最常见（占70％），可为全身性，轻至中度肿大，偶可明显肿大，无压痛，触之有橡皮感，与皮肤不粘连，常见于颈部、腋下及腹股沟等处。扁桃体、泪腺、唾液腺累及时，可产生Mikulicz综合征。

（二）肝脾肿大 脾肿大常见（40％），轻至中度肿大，晚期可达盆腔，偶可发生脾梗死或脾破裂。肝肿大（10％）程度不如脾脏，当明显肿大伴肝功能损害，常提示晚期病例。

（三）其它脏器浸润表现50％患者有皮肤表现，较慢粒多见，特异性的如结节、红皮病等，也有非特异性如瘙痒症等。胃及小肠浸润常见，可见纳减、腹胀、消化不良、黑粪、腹泻等。肺部浸润主要有弥漫性结节、粟粒状浸润（40％）及胸腔积液（15％）。胸水常血性，也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水。骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏（5％），溶骨少见。病理检查60％以上患者肾脏双侧性白血病浸润，但一般病变轻微，约20％患者有蛋白尿及显微镜血尿。神经系统病变有斑点状脑浸润，甚至结节性脑瘤形成，也可发生脑膜、第７对颅神经、下丘脑、垂体及周围神经病变，颅内压可增高。

（四）免疫缺陷表现 带状或单纯疱疹发生率较高。患者易有化脓性感染如肺炎等。也有伴发第二种恶性肿瘤，尤以皮肤及结肠肿瘤。同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者，称为Richter综合征，发生率约3.3％。此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等。

T细胞慢淋的临床特点是起病迅速、肝脾肿大、淋巴细胞中度增多，常侵犯中枢神经系统、性腺及真皮深部，对治疗反应差，生存时间短。

 

纳米颗粒利白血病诊断

白血病、系统性红斑狼疮能更准确地早期诊断吗？油漆、涂料能永不褪色吗？湖南大学校长、博士生导师王柯敏教授领导的研究小组成功地研制出多种新型核壳生物纳米颗粒，解决了这些难题。

他们用比细胞还小、尺度与病毒相仿的荧光纳米颗粒，对白血病、系统性红斑狼疮等重大疾病进行早期诊断，比现有的检测方法灵敏度高数千倍；用功能化的磁性颗粒，从动植物组织或细胞中快速分离出DNA物质，为破译生物的奥秘提供了先进手段；用染料纳米颗粒试制出新型吸收紫外线的绿色化妆品、抗光漂白、永不褪色的油漆、涂料。最近，他们研制出一种新型基因载体纳纳米颗粒，为基因诊断、治疗和基因功能研究提供了最新技术手段。

10月31日，中科院院士陈洪渊教授等国内著名专家，对湖南大学开展的“核壳生物纳米颗粒的研究与应用”进行鉴定，认为这项拥有我国自主知识产权的研究，在理论上和制作技术上均获得重大突破，并在应用中取得显著成就，是我国在纳米和生物相结合研究领域中一项居世界领先水平的重大成果。

 

介绍慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病（CML ，简称慢粒）是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引起的一种细胞株病。临床特征为显着的粒细胞过度生成，主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大及骨髓粒细胞恶性增殖。本病可发生于各年龄组，以25～50岁间发病率最高，季节、性别与发病率无关。慢粒起病缓慢，约75％～85％的慢粒患者在1～5年由稳定期转入急变期。一旦急变后，半数以上病例在3个月内死亡，仅个别病例生存期能超过1年，因此急变是慢粒的终末期表现。

本病被认为是物理、化学、生物、遗传等多因素所导致的疾患，其具体病因迄今仍未完全明了，但电离辐射及苯中毒导致慢粒发生已比较肯定，推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。

细胞动力学观察发现慢粒全身粒细胞总量明显增加，白血病细胞通过增殖池及血中的时间延长，白血病化的干细胞池扩大，正常造血干细胞池缩小，从而导致大量细胞积聚。

慢粒的临床表现可见：周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振、腹胀、低热，部分病例表现有不同程度出血如鼻出血、齿龈渗血、便血、尿血、阴道出血、眼底出血、皮下出血、甚至颅内出血。一般病例在就诊时都有中等度或重度脾肿大，严重者可超过脐部入盆腔。短期内急剧增大多提示急变发生的可能。肝脏肿大较轻，超过肿大较轻，超过肋下5cm者少见。淋巴结肿大、关节痛、肌痛少见，75％病例有胸骨压痛，多在胸骨下部1／2或2／3处。化验：血象中白细胞增高是本病的主要特征。一般在（100～250）×109／L，甚至可高达1000×109／L以上，少数病例血小板减少。贫血仅轻度，加速期和急变期常见度或重度贫血。

慢粒西医的治疗，主要是抑制DNA、RNA及蛋白质的全成，从而抑制白血病细胞的增殖，达到改善症状，使生存期延长的目的，但不能预防急度。所选药物一般是马利兰，羟基脲待白细胞下降后逐渐减量，给予维持量。发病初白细胞较高的可予联合化疗方案，而后予羟基脲维持，80年代以来有认为强烈联合化疗药加切脾可延长生存期，如异靛甲、靛玉红、干扰素、放疗等可酌情选用。异基因骨髓移植是根治慢粒的较好方法，一般移植在慢性期1年内效果较好，在加速期及急变期进行移植，复发率极高，对生存期延长意义不大。

慢粒的治疗关键有两点：一是延长生存期，也就是巩固缓解期，二是阻止进入加速期及急变期。大部分患者应用联合化疗，羟基脲、干扰素等治疗后能够缓解，但放弃了巩固治疗，很快复发，我们认为缓解期血象和骨髓"基本正常"，但白血病的克隆仍未消除，需继续作维持治疗，维持治疗中由于药物的耐药性和副作用，可选择多种药物轮换交替使用，但有些病人既使这样，病情仍不能稳定，这里我们着重指出的是中西医结合方法治疗尤为重要，中西医结合治疗本病体现在以下几方面：一是慢粒慢性期可采用西药支持，中药有选择性地杀伤白血病的作用。祛邪而不伤正，二是中药扶正固本，调整脏腑气血功能的作用，可延长慢粒生存期，既避免了药物的耐药性，又通过机体的调节消除体内的克隆，达到治愈的目的。我们在临床发现单纯用中药治疗的白血病患者比西药化疗后中西医结合的患者，其疗效和生存期均大大延长。

笔者治疗慢粒，对于白细胞不太高的患者，以自制中药"舒血康""扶正杀白丹"等治疗，能较快速的缓解病情，白细胞降至正常周围血及骨髓幼稚细胞亦能很好地控制。临床乏力，出汗，心慌气短，易感冒等症状亦能尽快消除，大部分患者精神充沛，无自觉不适，自述体力如常。

 

慢性白血病的诊断标准

1．起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢，就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛，因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血，女性可有月经过多。白细胞过多的病人，有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状，如视力模糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中，其白细胞计数常远远高于500×109／L。体征，最突出的体征是脾肿大，一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下，坚实、无压痛，但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛，并可以听到摩擦音。慢粒有贫血和脾肿大时，须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。肝脏亦常有中度肿大，但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。浅表淋巴结多不肿大。胸骨下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜瘀点。眼底可出现静脉充血和白心的疲点。眼眶、头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块（绿色瘤）。

2．实验室检查 血象：白细胞计数高在100×109／L以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。

骨髓象：骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5％～10％，嗜酸和（或）嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，粒：红约10～50：1，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少。90％患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。

染色体检查：Ph’染色体见于90％以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志，少数慢粒病人Ph’染色体为阴性，根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类，前者预后优于后者。

血液生化：血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一，增高的幅度与白细胞增多程度成正比。

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淋巴性白血病诊断标准

（一）、病史及症状

⑴ 病史提问：起病缓慢，病人多无明显症状，问诊应注意是否有低热、盗汗，易感染表现。

⑵ 临床症状：乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热，偶有皮肤瘙痒。

（二）、体检发现

全身淋巴结肿大，质中等硬、可移动，晚期相互粘连融合；肝脾轻度肿大，晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。

（三）、辅助检查

1. 血象：正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L，分类：淋巴细胞>50％，绝对值>5.0×109/L；以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。

2. 骨髓象：增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占40％以上，原、幼稚淋巴细胞<10％。红系、粒系相对减少，巨核细胞正常或减少。

3. 血免疫球蛋白减少；或为单株免疫球蛋白增高，多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。

（四）、CLL临床分期及鉴别诊断

1.分期：Ⅰ期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。

Ⅱ期：Ⅰ期＋肝大或脾大。

Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期＋贫血（血红蛋白<100g/L）或/和血小板减少（<100×109/L）。

2. 鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。

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淋巴性白血病辅助检查

血象中白细胞增多是本病的特点，最突出的发现是小淋巴细胞增多，白细胞计数大多在15～50×109/L，少数可超过100×109/L。早期、小淋巴细胞占白细胞的65％～75％，晚期90％～98％，其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显着减少。早期，贫血可不存在，以后逐渐加重，晚期贫血可以很严重，网织红细胞增高，血清胆红素增加。晚期血小板计数常减低。骨髓象：早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现，因此，早期骨髓象可无明显改变；晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替，原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5％～10％。另外，50％的病例有丙种球蛋白减少；10％～20％的病人有自身抗体；30％患者有高尿酸血症。

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急性淋巴白血病的诊断

典型病例根据病史、血象和骨髓象诊断并不困难。但有些病例在发病早期外周血白细胞数正常或减少，且可不出现幼稚细胞，常常被误诊。因此遇到一些可疑的病例，如不明原因的发热、贫血、出血、骨关节痛、肝脾淋巴结肿大等应早期提高警惕，考虑到白血病，及时做骨髓穿刺检查以明确诊断。骨髓检查对于诊断十分重要，但应注意白血病细胞在体内分布不均匀现象。

对于不典型病例应与下列疾病鉴别：

１．再生障性贫血 出血、贫血、发热和全血减少与白细胞减少的ＡＬＬ相似。但肝、脾和淋巴结不肿大，骨髓中无幼稚细胞增多。

２．恶性肿瘤骨转移 如神经母细胞瘤，可出现全血减少，并可有突眼，外周血出现特殊细胞。但骨髓检查，瘤细胞多成堆或呈菊团状排列，尿ＶＭＡ增高，且多可找到原发瘤。

３．风湿与类风湿关节炎 发热、关节痛、贫血、白细胞增高等与ＡＬＬ类似，但肝、脾、淋巴结多不肿大，行骨髓检查则不难区别。

４．传染性单核细胞增多症 肝脾、淋巴结肿大，白细胞增多并出现异型淋巴细胞，有时易与ＡＬＬ混淆。但多无血小板减少，骨髓检查无原幼淋巴细胞增多，嗜异凝集反应阳性。

５．传染性淋巴细胞增多症 虽有白细胞总数增多，淋巴细胞增高。但皆为成熟的小淋巴细胞，且无贫血和血小板减少，骨髓检查不难鉴别。

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细胞性白血病诊断标准

（一）、病史及症状

⑴ 病史提问：起病缓慢，病人多无明显症状，问诊应注意是否有低热、盗汗，易感染表现。

⑵ 临床症状：乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热，偶有皮肤瘙痒。

（二）、体检发现

全身淋巴结肿大，质中等硬、可移动，晚期相互粘连融合；肝脾轻度肿大，晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。

（三）、辅助检查

1. 血象：正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L，分类：淋巴细胞>50％，绝对值>5.0×109/L；以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。

2. 骨髓象：增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占40％以上，原、幼稚淋巴细胞<10％。红系、粒系相对减少，巨核细胞正常或减少。

3. 血免疫球蛋白减少；或为单株免疫球蛋白增高，多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。

（四）、CLL临床分期及鉴别诊断

1.分期：Ⅰ期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。

Ⅱ期：Ⅰ期＋肝大或脾大。

Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期＋贫血（血红蛋白<100g/L）或/和血小板减少（<100×109/L）。

2. 鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。

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类白血病与白血病区分

机体对某些疾病或外界刺激发生反应，可表现为外周血白细胞显着增多，同时可出现幼稚细胞，这种现象称为类白血病反应。类白血病与白血病之不同在于：类白血病的白细胞变化不带有肿瘤特性，且存在一定的疾病诱因，当诱因去除后，类白血病反应也即消失，故其变化系一时性的，据此不难与白血病鉴别。但在个别病例，除白细胞有明显变化外，骨髓象显示是原粒和早幼粒细胞比例增加，酷似急性白血病。类白血病时，红细胞、血小板不应受影响；进一步还可采用细胞免疫分型及染色体分析等手段与白血病相鉴别。

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急性早幼粒细胞特点

急性早幼粒细胞白血病是以早幼粒细胞增生为主的急性白血病，为FAB分型的M3型。起病多急骤，迅速恶化，出血倾向明显，易发生弥漫性血管内凝血。外周血白细胞数常不增高，骨髓中早幼粒细胞>30％。这类白血病可通过诱导白血病细胞成熟分化或凋亡使之缓解。

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急性粒、单核细胞特点

急性粒、单核细胞白血病（简称急粒单，ANUL-M5）。骨髓或（和）外周血中有粒和单核两系细胞，或是"急粒单"的原始细胞既具粒系、又具单核系形态特征。如以原粒和早幼粒细胞增生为主，则原幼单和单核细胞应超过20％；如以原幼单核细胞增生为主，则原粒和早幼粒细胞应超过20％。

在临床上，"急粒单"（和"急?quot;一样）的表现有以下特点：

（1）齿龈增生、肿胀、出血、溃疡、坏死等较多见；

（2）鼻粘膜浸润、鼻塞、嗅觉减退、硬腭溃烂、咽喉水肿引起窒息等；

（3）皮肤白血病病损多见，可表现为弥散性斑丘疹，硬性结节，肿块，脓疱性、大疱性或剥脱性皮炎等；

（4） 肠壁浸润、溃疡、胃肠功能紊乱等相对易见；

（5）肾功能衰竭、蛋白尿较多见，与单核细胞及粒细胞富含溶菌酶-易形成溶菌酶血症及溶菌酶尿有关；

（6）关节疼痛与肿胀相对多见；

（7）在治疗上，急粒单与急单的疗效较其他急性非淋巴细胞白血病为差。

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红血病与红白血病区别

急性红血病表现以原红细胞、早幼红细胞的恶性增生为主，可见类巨幼变。临床上常误诊为巨幼细胞贫血。急性红白血病则表现为红、白（主要是粒）两系的恶性增生，最后可发展成为典型的急性粒细胞白血病或急性粒、单核细胞白血病。一般认为红血病可以发展成红白血病，后者可再进一步转化为急性白血病，但临床上不是每个病例都有这样的转化过程，有的病例可能在未转化前就死于并发症，因而未能显示出病情发展的全过程。

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什么是白血病免疫分型

白血病的免疫分型是利用单克隆抗体检测相应的白细胞表面或细胞浆内的抗原，更细致地分析il：常和恶性细胞的系列来源，精确地了解被测白细胞的不同分化阶段，从而有助于临床分型、判断预后、指导治疗。目前此技术已成为白血炳临床治疗及基础医学研究的一个重要手段。。

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测微小残留白血病意义

检测微小残留白血病的意义在于：

（1）有利于更早地预测白血病的复发；指导白血病的临床治疗，根据体内白血病细胞多少以决定是继续化疗抑或停止治疗；

（2）有利于较早发现白血病细胞是否耐药，并依此指导临床选用更敏感、更具杀伤力的治疗措施；

（3）有助于评价自体造血干细胞移植的净化效果。

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白血病为何做腰椎穿刺

白血病患者进行腰穿的目的在于：

（1）诊断需要 通过腰穿进行脑脊液检查，以明确患者有无合并中枢神经系统白血病。

（2）治疗需要 由于在血管与脑脊膜间存在着--种天然的组织屏障--血脑屏障，致使大多数经血管内给予的全身性化疔药物，难以自由通过此屏障并在脑脊液中达到有效的治疗浓度，从而使中枢神经系统成为白血病细胞的"庇护所"及复发根源。因此，对于无明显"脑白"表现的患者，仍需常规预防性地给予鞘内化疔。对于明确合并"脑白"者，则更应定期腰穿，鞘内注射化疗药物。

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